Происхождение различных форм пороков развития шейки матки и влагалища зависит от того, на каком этапе эмбриогенеза оказал действие тератогенный фактор или реализовалась наследственная патология.

Происхождение аномалий развития влагалища и шейки матки нельзя считать достаточно изученными. Возникновение пороков развития гениталий объясняют различными воздействиями 3 факторов:

генетического, определяющего мужскую и женскую половую дифференцировку
внутреннего (ферментов, гормонов)
внешнего этиогенетического (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие).
Ю.В. Гулькевич и соавт. (1960), изучая генез уродств человека, основой их возникновения считают экзогенные причины, к которым относят:
физические факторы (механический, термический, радиационный)
химические факторы (неполноценное питание, гормональная дискорреляция)
патогенные факторы (вирусы, бактерии и их токсины) и эндогенные причины:
1. наследственные
2. биологическая неполноценность половых клеток
3. влияние возраста и пола.

Тяжесть пороков полового развития определяется не только продолжительностью, но и интенсивностью воздействия повреждающих факторов.

Существует следующая классификация пороков развития влагалища при функционирующей нормальной матке:

Полная аплазия влагалища.
Аплазия верхней трети влагалища.
Аплазия средней трети влагалища.
Аплазия нижней трети влагалища.

Формы пороков развития женских половых органов, отраженные в Международной классификации болезней (1980(, рассматриваются в зависимости от анатомических особенностей половых органов.
Врожденные пороки развития гениталий встречаются нередко: частота аномалий развития влагалища – 1:5000 родов. Среди гинекологических больных пороки развития встречаются в 0,1-0,6%. Частота аплазии влагалища и матки составляют 1 на 20000 женщин. Атрезия гимена, по сборной статистике встречается у 3 из 90000 больных.

Различные формы пороков развития матки и влагалища клинически могут проявляться в пубертатном периоде, с началом половой жизни или после начала ее в связи с бесплодием, но все они требуют соответствующей хирургической коррекции.

Аплазия матки и влагалища
В литературе отсутствие матки и влагалища принято описывать под названием синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Этот синдром характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

Женщин с этой патологией условно можно разделить на 3 типа:

Первая группа – женщины с выраженными вторичными половыми признаками. Большинство из них пропорционального телосложения, женственны, изящны. Принадлежность их к женскому полу подтверждается данными исследования полового хроматина и кариотипа (ХХ). Имеются полностью развитиые яичники, которые обнаруживаются при чревосечении в процессе кольпопоэза.

Вторая группа – женщины с нарушением половой дифференцировки. Среди этих больных имеются лица с ложным мужским гермафродитизмом. Внешне их тело имеет женское строение с развитыми молочными железами. Однако в области больших половых губ, в паховых областях или в брюшной полости располагаются яички. Отмечается низкое содержание полового хроматина. Хромосомный набор ХУ. У многих из этих больных имеется слепо заканчивающееся влагалище, вполне пригодное для половой жизни. Реже отмечается аплазия влагалища и больные нуждаются в операции.

К третьей группе относятся больные с кариотипом ХУ, гипертрофией клитора, гирсутизмом. Молочные железы и влагалище у них отсутствуют. Половые железы располагаются в складках неразвившейся мошонки, паховых каналах или брюшной полости. Анатомическое строение наружных половых органов, уретры и промежности имеет особенности: наружное отверстие уретры открывается несколько ниже, чем обычно, область входа во влагалище выражена недостаточно, промежность низкая.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями. Правильный диагноз заболевания при первичном врачебном осмотре устанавливается в 30-79% случаев (при гинекологическом исследовании).

Поэтому для ревизии состояния тазовых органов и уточнения диагноза большинство исследователей рекомендуют производить лапароскопию, ультразвуковое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ. С точки зрения лечения, наибольший интерес представляют больные с аплазией матки и влагалища. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций, постоянное стремление исследователей к их усовершенствованию свидетельствуют о неудовлетворенности полученными результатами лечения. На протяжении многих десятков лет врачи стремятся изыскать способ кольпопоэза, дающий наиболее стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа и вместе с тем наиболее безопасный для жизни больной. И теперь продолжаются поиски такого способа кольпопоэза, который создал бы влагалище, по анатомом-физиологическим свойствам наиболее близкое к естественному.

По характеру применяющегося для пластики материала различают следующие методы:

кожно-пластические,
методы кишечного кольпопоэза,
другие ауто-, гомо- и гетеропластические методы.
Основоположником всех пластических способов кольпопоэза является отечественный хирург К.Ф Гепнер.
Кольпопоэз с использованием гомо- и гетеротканей не получил широкого признания в связи с часто возникающим некрозом и отторжением пересаженных тканей вследствие биологической несовместимости, нагноения. В результате этого наступало сужение и стойкое рубцевание просвета искусственного влагалища.

Пороки развития, сопровождающиеся полной задержкой менструальной крови
При описании клинических симптомов пороков развития, сопровождающихся полной задержкой оттока менструальной крови (трезия гимена, загименальная перегородка, поперечная перегородка влагалища, аплазия части или всего влагалища), большинство авторов отмечают боли внизу живота иногда схваткообразного характера, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Несмотря на выраженность клинической симптоматики (боли), это заболевание диагностируется обычно с большими трудностями.

Лечение
Лечение пороков развития с полной задержкой оттока менструальной крови, по мнению всех исследователей, должно быть хирургическим. Однако в литературе широко дискутируется вопрос об объеме и методах оперативных вмешательств в зависимости от вида порока развития матки и влагалища.

Пороки развития, сопровождающиеся односторонней задержкой оттока менструальной крови
Наибольшее число диагностических и лечебных ошибок встречается у больных с односторонней задержкой оттока менструальной крови при добавочном замкнутом влагалище или добавочном замкнутом роге матки. Все исследователи считают патогноманичным для таких больных первичную альгоменорею, наличие «опухолевидного» образования в малом тазу, а при исследовании мочевой системы выявляется аплазия аплазия почки на стороне замкнутого влагалища.

В случае добавочного рога наблюдается альгоменорея, чаще со второй или третьей менструации, с постоянно усиливающимся болевым синдромом.

В связи с трудностями диагностики, а нередко и невозможностью ее при первом обращении больной к врачу значительно увеличивается число диагностических ошибок при односторонней задержке оттока менструальной крови, приводящих к неоправдвнным хирургическим вмешательствам.

ЛЕЧЕНИЕ. Предложено два вида лечения:

консервативно-хирургическое – рассечение стенки добавочного замкнутого влагалища и создание сообщения между ним и функционирующим влагалищем.
радикальное хирургическое – чревосечение, экстирпация матки с замкнутым влагалищем.
Наиболее правильным при своевременной диагностике следует считать консервативно-хирургическое лечение добавочного замкнутого влагалища.
Пороки развития, не сопровождающиеся нарушением оттока менструальной крови
Больные, имеющие две матки и два влагалища, разделенные полной или неполной срединной перегородкой, обычно узнают о своем заболевании после начала половой жизни. Основная жалоба больных с внутриматочной перегородкой – привычное невынашивание беременности. Две матки, полная или неполная влагалищная перегородка специальной хирургической коррекции не требую Детородная функция при них не нарушена.

Для определения формы порока развития показана гистероскопия, гистеросальпингография. Некоторые исследователи рекомендуют для уточнения диагноза производить эхографию, лапароскопию.

При внутриматочной перегородке пороки развития мочевой системы не наблюдаются.

ЛЕЧЕНИЕ. Для хирургической коррекции внутриматочной перегородки большинство авторов пользуются наиболее распространенной операцией по способу Штрассмана и ее модификациями.

С развитием оперативной гистероскопии и резектоскопии иссечение перегородки влагалища и шейки матки производится при эндоскопическом вмешательстве.

Таким образом, различные варианты аномалии развития наружных половых органов, влагалища и шейки матки – довольно частая патология в общей популяции девочек и женщин, приводящая к нарушению функции женских половых органов.

В настоящее время продолжаются поиски более совершенных методов ранней диагностики и своевременной коррекции врожденных аномалий развития женской половой сферы.