Дистрофия
Дистрофия у детей (dystrophia; греч. dys- + trophē питание) — хронические расстройства питания у детей. Различают следующие основные виды дистрофии: гипотрофию, гипостатуру, паратрофию и гипертрофию. Кроме того, выделяют особый вариант гипотрофии — квашиоркор, развивающийся при длительной и выраженной белковой недостаточности.

Гипотрофия — хроническое расстройство питания, обусловленное недостаточным поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения; характеризуется дефицитом массы тела ребенка различной степени выраженности. Встречается преимущественно у детей до 2 лет, чаще на первом году жизни. По времени возникновения гипотрофии делят на врожденные (внутриутробные, пренатальные) и приобретенные (постнатальные).

Этиология. Внутриутробная гипотрофия может быть обусловлена патологическим течением беременности, чаще поздним токсикозом беременных, сопровождающимся нарушением плацентарного кровообращения; патологическими изменениями плаценты (например, пороки развития, воспалительные процессы), ее отслойкой или травмой; соматическими и инфекционными заболеваниями беременной; внутриутробным инфицированием плода (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, сифилис); неправильным питанием беременной, а также курением и употреблением алкоголя; воздействием на ее организм производственных вредностей; возрастом беременной (моложе 18 или старше 30 лет).

Причинами приобретенной гипотрофии могут быть недостаточное количество молока у матери (гипогалактия); затруднение сосания при тугой молочной железе или неправильной форме сосков у матери (плоские, втянутые); недостаточное количество молочной смеси при смешанном и искусственном вскармливании; качественно неполноценное питание вследствие длительного вскармливания молоком и позднего введения прикорма, назначения не соответствующих возрасту ребенка молочных смесей; нарушение правил ухода за ребенком; инфекционные заболевания ребенка (например, кишечные инфекции, частые острые респираторные вирусные инфекции); интоксикации (например, гипервитаминоз D); недоношенность; родовая травма ц.н.с.; пороки развития пищеварительной системы (расщелины верхней губы и твердого неба, пилоростеноз, мегаколон и др.); пилороспазм; синдром нарушенного кишечного всасывания при муковисцидозе, целиакии, дисахаридазной недостаточности, экссудативной энтеропатии и других ферментопатиях; эндокринная патология (например, адреногенитальный синдром, сахарный диабет).

Патогенез внутриутробной гипотрофии во многом зависит от этиологического фактора. В одних случаях (например, при заболеваниях плода), первично отмечается его морфофункциональная незрелость с последующим нарушением обмена веществ и трофики тканей. В других случаях (например, при заболеваниях беременной или патологии плаценты) одним из ведущих звеньев является хроническая плацентарная недостаточность, обусловливающая развитие гипоксии, ацидоза, метаболических нарушений и морфофункциональной незрелости плода.

При недостаточном поступлении пищи в организм ребенка в постнатальном периоде или при нарушении ее усвоения возникают расстройства функции различных органов и систем (в т.ч. иммунной), обмена веществ, развивается анемия. Ребенок худеет, замедляются его рост и психомоторное развитие, снижается реактивность организма. Недостаточная обеспеченность организма питательными веществами приводит к ухудшению аппетита, снижению кислотности и ферментативной активности желудочного сока, уменьшению активности пищеварительных ферментов кишечника и поджелудочной железы, нарушению функции печени. Возникают расстройства пищеварения и всасывания, снижается переносимость различных продуктов. При гипотрофии могут наблюдаться нарушения со стороны ц.н.с. (снижение возбудимости коры большого мозга, угнетение врожденных и приобретенных рефлексов и др.), сердца (нарушение ритма и урежение сердечных сокращений, приглушение тонов, метаболические изменения миокарда), легких (изменения ритма и глубины дыхания вследствие расстройства центральной регуляции, нарушение легочного кровообращения), почек (учащение мочеиспускания с выделением большого количества мочи; в тяжелых случаях мочеиспускание становится редким, количество мочи уменьшается, возникает почечная недостаточность). Функциональная активность желез внутренней секреции снижается вплоть до развития полигландулярной недостаточности — сочетанного снижения функции щитовидной железы, надпочечников, передней доли гипофиза. Вследствие нарушения обмена белков, жиров, углеводов, воды и солей уменьшается содержание в крови белков (в первую очередь, альбуминов), глюкозы, холестерина, липопротеинов, калия, натрия, фосфора и др.; развивается метаболический ацидоз. Обменные нарушения усиливаются при витаминной недостаточности, обусловленной ограниченным поступлением витаминов с пищей. Возникающие при алиментарной недостаточности нарушения функций органов и метаболических процессов, в свою очередь, отрицательно влияют на усвоение питательных веществ (порочный круг), что в тяжелых случаях может приводить к резкому истощению и гибели больного.

Клиническая картина. Признаком внутриутробной гипотрофии плода является нарушение динамики его роста — отставание массы тела и длины плода от соответствующих данному сроку беременности нормальных показателей (симметричная гипотрофия плода, или гармонический тип гипотрофии) или отставание массы тела плода при нормальной его длине (асимметричная гипотрофия, или дисгармонический тип гипотрофии). В зависимости от выраженности клинических проявлений внутриутробной гипотрофии у новорожденного выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степени тяжести гипотрофии (табл.).

Постнатальную гипотрофию в зависимости от выраженности патологических изменений делят на гипотрофию I, II и III степени. При гипотрофии I степени дефицит массы тела ребенка составляет от 10 до 20%. Отмечается уменьшение толщины подкожной клетчатки на всех участках тела. кроме лица. В первую очередь подкожная клетчатка истончается на животе. Индекс упитанности Чулицкой снижается у детей первого года жизни до 15—10 см при норме 25—20 см (индекс вычисляют по формуле: три окружности плеча + окружность бедра + окружность голени — длина тела). Кривая прибавки массы тела уплощается. Рост и психомоторное развитие соответствуют возрасту. Самочувствие ребенка обычно остается удовлетворительным, иногда отмечаются беспокойство, расстройство сна, снижение аппетита. Исчезает бархатистость кожи, она становится бледной; тургор тканей и мышечный тонус немного снижаются. Изменения со стороны внутренних органов, как правило, не выявляются. Стул нормальный. Мочеиспускание не нарушено.

При гипотрофии II степени дефицит массы тела составляет 20—30%. Подкожная клетчатка почти исчезает на животе, груди, значительно истончается на конечностях, уменьшается на лице. Индекс упитанности Чулицкой снижается до 10—0 см. Характерно отставание ребенка в росте (на 2—4 см) и психомоторном развитии. Отмечаются слабость, раздражительность, гиподинамия, значительное снижение аппетита. Кожа бледная, с сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складку. Тургор тканей и мышечный тонус резко снижены. Нередко наблюдаются признаки витаминной недостаточности, рахита, нарушение терморегуляции (дети легко переохлаждаются или перегреваются). Характерны приглушение тонов сердца, увеличение печени. Стул неустойчивый (запоры сменяются поносами). Часто появляется так называемый голодный кал (темного цвета, сухой, зловонный, имеющий щелочную реакцию), который сменяется жидкими испражнениями. При преобладании в пище углеводов испражнения могут быть жидкими с примесью слизи, желто-зеленого цвета, с кислой реакцией, при лабораторном исследовании в них находят много крахмала, клетчатки, жиров, лейкоциты (мучнистый кал). Избыток белка в рационе может быть причиной появления белкового кала: кашицеобразного, грязно-серого цвета с гнилостным запахом, щелочной реакции, при лабораторном исследовании в нем выявляют соли жирных кислот, много детрита (продуктов распада тканей). При гипотрофии II степени наблюдаются гипохромная анемия, гипо- и диспротеинемия, уменьшение активности пищеварительных ферментов. На фоне резкого снижения резистентности организма часто развиваются инфекционно-воспалительные интеркуррентные заболевания.

Гипотрофия III степени, или атрофия , отмечается в основном у детей первых 6 месяцев жизни и характеризуется резким истощением ребенка. Дефицит массы тела превышает 30%. Подкожная клетчатка исчезает на всех участках тела, иногда сохраняется очень тонкий слой на щеках, индекс упитанности Чулицкой отрицательный.

Кривая прибавки массы тела плоская или направлена вниз. Наблюдается выраженная задержка роста (на 7—10 см) и психомоторного развития. Характерны нарастающая вялость, гиподинамия, отсутствие реакции на внешние раздражители. Лицо ребенка становится морщинистым, «старческим». Глазные яблоки и большой родничок западают. Кожа бледно-серая, сухая, тургор тканей резко снижен, кожная складка не расправляется. Видимые слизистые оболочки сухие, ярко-красного цвета. Мышцы атрофичны, тонус их обычно повышен. Дыхание поверхностное, нередко возникают различные виды патологического дыхания и периодические остановки дыхания. Тоны сердца глухие, сердечные сокращения редкие, неритмичные; АД понижено. Живот вздут или втянут. Как правило, наблюдаются запоры, «голодный кал». Мочеиспускание редкое, мочи мало. Температура тела обычно понижена. Часто присоединяется вторичная инфекция, протекающая без выраженных клинико-лабораторных признаков воспаления. При отсутствии лечения ребенок погибает.

Диагноз. Систематическое определение во время беременности размеров головки, длины и предполагаемой массы плода дозволяет своевременно заподозрить развитие, внутриутробной гипотрофии. В этом случае беременную направляют в стационар для уточнения диагноза и выявления причины гипотрофии плода. Ведущим методом диагностики гипотрофии плода является ультразвуковое сканирование, при котором определяют размеры плода, в т.ч. бипариетальный размер головки, копчиково-теменной. На основании этих размеров по специальным таблицам вычисляют истинную массу плода. Повторяя исследование через 2—4 нед., устанавливают средний прирост размеров плода за неделю. О гипотрофии плода свидетельствуют также снижение скорости наполнения мочевого пузыря плода, выявляемое при ультразвуковом сканировании, снижение уровня плацентарного лактогена в крови беременной. Диагноз внутриутробной гипотрофии у новорожденного ставят на основании сравнения показателей его массы и длины с соответствующими для данного гестационного возраста.

Постнатальную гипотрофию диагностируют на основании оценки состояния питания (главным образом учитывают степень выраженности подкожной клетчатки, величину дефицита массы тела и индекс упитанности Чулицкой), роста и психомоторного развития. Дефицит массы тела ребенка необходимо определять по отношению к его росту (а не к возрасту), пользуясь специальными ростовесовыми таблицами. Это позволяет учесть конституциональные особенности физического развития и избежать ошибочного диагноза гипотрофии у детей с задержкой роста.

При выявлении гипотрофии необходимо углубленное обследование ребенка для уточнения всех возможных причин ее развития.

Дифференциальный диагноз. Внутриутробную гипотрофию у новорожденных необходимо отличать от примордиального (врожденного) нанизма — внутриутробной задержки развития, не связанной с гормональными и метаболическими нарушениями (беременность протекала нормально, отсутствовали хронические заболевания и погрешности в питании у беременной). Дифференциальный диагноз внутриутробной гипотрофии у новорожденного проводят с недоношенностью, при которой роды происходят раньше срока более чем на 2 нед., масса тела новорожденного соответствует сроку беременности. Постнатальную гипотрофию в основном дифференцируют с задержкой роста различного генеза, при которой масса тела ребенка соответствует его росту, но меньше возрастной нормы.

Лечение. При выявлении гипотрофии плода проводят коррекцию питания беременной, назначают витамины, метионин, а также сосудорасширяющие и спазмолитические средства, улучшающие плацентарное кровообращение. После рождения при ослабленном сосательном или глотательном рефлексе кормление ребенка проводится через зонд. Частота кормлений 7—8 раз в сутки. Расчет объема и суточной калорийности проводят так же, как и при постнатальной гипотрофии (ниже). В первые 7 дней жизни дают только грудное молоко, затем при улучшении состояния вводят 5—7 г творога в сутки. Принципы ухода такие же, как за недоношенными детьми. В течение первой недели, особенно при гипотрофии II и III степени, показаны переливание плазмы, витаминотерапия (витамины В1, В6, В12 в возрастных дозировках). К концу первого месяца на фоне улучшения состояния назначают анаболические стероиды, апилак.

При постнатальной гипотрофии I степени лечение проводят амбулаторно, при гипотрофии II и III степени — в стационаре (желательно в боксированных палатах). Основными принципами лечения являются устранение причины гипотрофии, диетотерапия, организация правильного ухода за ребенком, устранение метаболических нарушений и витаминной недостаточности, проведение стимулирующей терапии, санация очагов инфекции в организме. Характер лечебных мероприятий определяется индивидуально в зависимости от причин и степени тяжести гипотрофии. Когда при контрольном расчете устанавливают, что питание не покрывает потребности организма в пищевых веществах и энергии, осуществляют необходимую коррекцию. Так, если ребенок первых месяцев жизни из-за гипогалактии у матери получает недостаточное количество грудного молока, назначают докорм донорским молоком или молочными смесями. Если выявляют дефицит какого-либо пищевого вещества в рационе при смешанном и искусственном вскармливании, это вещество вводят дополнительно (например, при недостатке белков обычно назначают кефир, творог, белковое молоко, белковые и жировые энпиты); дефицит углеводов устраняют с помощью сахарного сиропа, который добавляют в пищу и в воду для питья; для восполнения недостающего количества жиров используют 10—20% сливки. Применяют также специальные молочные смеси с повышенным содержанием того или иного вещества, а в тяжелых случаях прибегают к внутривенному введению растворов глюкозы, белковых гидролизатов.

При проведении диетотерапии используют двухфазный метод питания: в первой фазе уточняют переносимость пищи, во второй назначают усиленное питание, покрывающее потребности в пищевых веществах и восстанавливающее исчерпанные резервы. При гипотрофии I степени первая фаза длится обычно 1—3 дня; калорийность и объем пищи могут быть несколько уменьшены по сравнению с нормой в зависимости от аппетита и переносимости пищи. Во вторую фазу ребенок должен получать белки, углеводы и калории из расчета на 1 кг долженствующей массы тела, а жиры — из расчета на 1 кг фактической массы тела.

При гипотрофии II и III степени первая фаза длится не менее 5—7 дней, в это время назначают 2/3, 1/2 или 1/3 необходимой суточной калорийности. Расчет белков и углеводов при гипотрофии II степени проводят на долженствующую массу тела, при гипотрофии III степени на приблизительно долженствующую массу тела (фактическую массу + 20% от нее). Расчет жиров осуществляют на фактическую массу тела. Недостающее по объему количество пищи восполняют фруктовыми и овощными отварами, 5% раствором глюкозы, соками. Число кормлений увеличивают от 7—8 (при гипотрофии II степени) до 10 раз (при гипотрофии III степени) в сутки, объем порций соответственно уменьшают. Кормить ребенка первого года жизни в первые дни рекомендуют грудным молоком.

В фазе усиленного питания количество пищи постепенно увеличивают, вводят молочные смеси, затем продукты прикорма с тем, чтобы обеспечить нормальную суточную калорийность. В этом периоде при естественном вскармливании суточное количество белка рассчитывают, исходя из 2—2,5 г/кг (в возрасте до 1 месяца) или 2,5—3 г/кг (в возрасте старше 1 месяца). При искусственном вскармливании адаптированными молочными смесями типа «Малютка», «Малыш», «Детолакт», «Виталакт» количество белка должно составлять 3,5 г/кг в сутки, а неадаптированными — 4 г/кг в сутки. Количество жиров и углеводов постепенно доводят до возрастной нормы.

Лечение больных с гипотрофией III степени, находящихся в крайне тяжелом состоянии, начинают с полного парентерального питания или кормят через зонд. При парентеральном питании в 1-й день суточная калорийность вводимых растворов должна составлять 60 ккал/кг (это предупреждает распад собственных белков организма), затем она постепенно повышается до возрастной потребности, а при необходимости ее увеличивают еще на 10—15%. Потребность в белке восполняется растворами аминокислот (в 1-е сутки их вводят из расчета 0,6—0,7 г/кг. постепенно увеличивая дозу до 2,0—2,5 г/кг в сутки). Потребность в жире покрывается за счет жировых эмульсий, суточная доза которых составляет вначале 0,5 г/кг, затем медленно повышается до 3—4 г/кг. Потребность в углеводах рассчитывается на недостающее количество калорий, используют 10 или 20% раствор глюкозы с тем, чтобы в сутки больной получал 15 г/кг углеводов. Растворы глюкозы и аминокислот распределяют равномерно в течение суток, а жировые эмульсии вводят дробно (каждые 6 ч), иногда одновременно с гепарином (50 ЕД/ч). С 3—4-го дня необходимо применять кокарбоксилазу, витамины С, В6, проводить мероприятия, направленные на устранение гипокалиемии, гипокальциемии, гипермагниемии. Полное парентеральное питание не следует осуществлять длительно. По мере улучшения общего состояния ребенка переходят на смешанное парентерально-энтеральное питание. Вначале пищу вводят в желудочно-кишечный тракт с помощью зонда, уменьшая количество парентерально вводимых растворов. Детям раннего возраста внутрь дают грудное молоко, а при его отсутствии — адаптированные молочные смеси (при лактазной недостаточности молочные смеси, не содержащие лактозу). Детям старше 6 мес. можно назначать энпиты (белковый, жировой). Как только позволит состояние больного, переходят полностью на энтеральное питание через рот. Постепенно диету расширяют, приближая ее к физиологической.

В случае гипотрофии, обусловленной ферментопатиями, назначают специальное лечебное питание в зависимости от характера выявленной патологии. Так, при непереносимости лактозы показано использование низколактозных смесей, в которых лактозы значительно меньше, чем в молоке. При гипотрофии, возникшей на фоне пороков развития пищеварительной системы, эндокринной патологии, поражений ц.н.с. проводят лечение основного заболевания.

Всем детям с гипотрофией независимо от ее причины назначают витамины, ферментные препараты (например, пепсин, абомин, панкреатин, панзинорм, фестал), стимулирующие средства (апилак, дибазол, в тяжелых случаях — анаболические гормоны, иммуноглобулин, плазма), массаж, ЛФК, УФ-облучение.

Ребенок должен находиться в светлом, регулярно проветриваемом, облучаемом бактерицидной лампой помещении, при температуре 24—27°. При отсутствии очагов инфекции организуют прогулки на открытом воздухе или веранде (при температуре воздуха ниже — 5°). Ежедневно (при отсутствии противопоказаний) рекомендуются теплые ванны (38°).

Дети с гипотрофией находятся под диспансерным наблюдением педиатра, осматриваются врачом не реже 1 раза в 2 недели. При каждом осмотре проводятся антропометрия, расчет и коррекция питания. Периодически назначают ферментные препараты, витамины, стимулирующие средства, массаж, ЛФК.

Прогноз при гипотрофии I и II степени в случае своевременного и адекватного лечения, как правило, благоприятный. При гипотрофии III степени летальность может достигать 30—50%.

Профилактика внутриутробной гипотрофии включает соблюдение режима дня и рациональное питание женщины во время беременности; исключение производственных вредностей и других факторов, оказывающих неблагоприятное влияние на плод , систематический контроль за состоянием беременной и плода, своевременное лечение патологических состояний беременной (например, токсикозов беременных) и гипоксии плода.

В постнатальном периоде необходимо следить за питанием кормящей матери. Важное значение имеют ранняя диагностика и лечение гипогалактии. Следует своевременно переводить ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, вводить прикорм по возрасту, контролировать динамику нарастания массы тела ребенка, соблюдение правил ухода за ним.

Гипостатура — недостаточность питания у детей первого года жизни, проявляющаяся преимущественно задержкой роста; масса тела для данного роста близка к норме. Остальные клинические симптомы соответствуют, как правило, гипотрофии I степени. Лечение такое же, как при гипотрофии I степени, необходимо раньше назначать анаболические стероиды. Прогноз благоприятный.

Паратрофия (мучная болезнь, мучное расстройство питания, псевдоупитанность) — хроническое расстройство питания у детей раннего возраста, возникающее при питании преимущественно богатыми углеводами продуктами с низким содержанием белка и характеризующееся небольшим превышением массы тела по сравнению с нормой за счет гидролабильности тканей. Впервые описана Черни (A. Czerny) у детей, которых вследствие недостатка молока переводили на одностороннее питание мучными продуктами (мучные отвары или супы без добавок масла и молока), в результате чего заметно снижалось поступление в организм ребенка белков и жиров. Если поступление белка уменьшалось нерезко, то вначале «мучные» дети даже прибавляли в весе на фоне нарастающей бледности и пастозности. В современных условиях развитие паратрофии возможно у детей, находящихся на искусственном вскармливании, при кормлении преимущественно углеводной пищей с низким содержанием белка (например, манной кашей) и недостаточном количестве в рационе молочных продуктов.

При паратрофии нарушаются все виды обмена веществ, развивается гидролабильность тканей, возникают гиповитаминоз, рахит, анемия, снижается сопротивляемость организма к инфекции. Толщина подкожной клетчатки у ребенка обычно увеличена, особенно на животе и в области бедер, но при пальпации выявляются рыхлость, пастозность. Могут отмечаться отеки век, тыльной поверхности кистей и стоп. Рост ребенка, как правило, соответствует возрасту. Кожа бледная, сухая. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Психомоторное развитие несколько задерживается. В ряде случаев наблюдаются эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение аппетита. Стул неустойчивый, нередко учащенный, испражнения жидкие с примесью зелени и слизи, иногда пенистые. Ребенок часто болеет острыми респираторными вирусными заболеваниями, которые принимают затяжное течение и нередко осложняются отитом, пневмонией. При интеркуррентных заболеваниях, потере аппетита легко развивается дегидратация, масса тела ребенка быстро уменьшается.

Паратрофию нередко ошибочно отождествляют с ожирением (чаще I степени), которое развивается вследствие чрезмерного потребления продуктов, богатых углеводами, при достаточном поступлении белков и жиров. Дети с ожирением активны, кожа у них бархатистая, бледность и пастозность отсутствуют; превышение массы тела обусловлено избыточным, генерализованным развитием подкожной клетчатки.

Лечение паратрофии заключается в организации правильного, соответствующего возрасту питания. Следует ограничить пищу, содержащую большое количество углеводов (например, каши заменить овощными блюдами). Рацион обогащают белками — показаны кисломолочные смеси (например, «Биолакт»), творог, белковый энпит. Назначают витамины В1, В2, В6, В12, А, стимулирующие средства (пентоксил, метилурацил, дибазол), массаж, ЛФК. Прогноз, как правило, благоприятный. Профилактика состоит в контроле за питанием детей, находящихся на смешанном и искусственном вскармливании.

Библиогр.: Детские болезни, под ред. П.Н. Гудзенко, с. 117, 639, Киев, 1984; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, М., 1986; Детские болезни, под ред. А.Ф. Тура и др., с. 346, 536, М., 1985; Основы рационального питания детей, под ред. К.С. Ладодо и др., Киев, 1987; Справочник по детской диететике, под ред. И.М. Воронцова и А.В. Мазурина, Л., 1980.